La maladie de Pompe connue également sous le nom de Glycogénose de type 2 (GSD2) est une maladie héréditaire due à un gène récessif autosomal. Elle touche notamment le Husky de Sibérie et le Chien finnois de Laponie. La GSD2 est une déficience de production de l’enzyme responsable de la dégradation du glycogène en glucose. Cette déficience provoque une accumulation du glycogène dans les muscles et le système nerveux.
Les premiers symptômes sont multiples, mais on décompte notamment des vomissements, des convulsions et une faiblesse musculaire. Ils apparaissent généralement vers 6 mois. Le pronostic vital est engagé et l’espérance de vie d’un chiot atteint est en moyenne de 2 ans. Il n’existe aucun traitement à ce jour.
Heureusement, il existe un dépistage génétique qui permet de séparer les chiens en trois catégories : indemne, porteur sain, atteint. Voici une synthèse du schéma de transmission aux chiots en fonction du statut des parents :
- Les deux parents sont indemnes : les chiots seront indemnes.
- Un des parents est indemne et l’autre est porteur sain : les chiots seront soit indemnes, soit porteurs sains.
- Les deux parents sont porteurs sains : les chiots seront soit indemnes, soit porteurs sains, soit atteints.
- Les deux parents sont atteints : les chiots seront atteints.
Les chiens indemnes et porteurs sains ne développeront pas la maladie à l’inverse d’un chien atteint. Il est impératif que les chiens atteints soient écartés de la reproduction. Les chiens porteurs sains quant à eux doivent être accouplés uniquement avec des chiens indemnes.
Sources :
Le Club Français des Chiens Nordiques et Spitz du Japon (CFCNSJ) – Recommandations d’élevage :
http://cfcnsj.moonfruit.com/recommandations-elevage/4594919790
The Lappalaiskoirat RY – Breeding Guidelines :
http://www.lappalaiskoirat.fi/english/?id=breeding/breeding_guidelines
The Lappalaiskoirat RY, « Lapinkoira », 1/2020, pp. 84.
Genodog – Glycogénose de type II :
https://genodog.fr/maladies-affections/glycogenose-de-type-ii/
lamaisondespehmokoiran.fr 